Framlobsdemens och associerade diagnostiska metoder : En litteraturöversikt

Abstract

Framlobsdemens (eng. frontotemporal dementia, FTD) är en mångartad neurodegenerativ sjukdom angripande hjärnans frontal- och temporallober. Sjukdomsbilden hos patienter med framlobsdemens är mångfacetterad men karaktäriseras vanligen av bl.a. förändringar i personlighet, ökad impulsivitet, försämrad talförmåga samt svårigheter vid reglering av känslor (Rascovsky et al., 2011).

Den vetenskapliga kunskapen gällande sjukdomsorsak och bakomliggande mekanism inom framlobsdemens har länge varit ofullständig, vilket speglas i avsaknaden av botande eller bromsande vård. Eftersom framlobsdemens tillsammans med andra neurodegenerativa demenssjukdomar utgör en grupp invalidiserande och dödliga sjukdomar finns det ett betydligt intresse för att utöka kunskap inom detta ämne. Nya framsteg inom flera delområden av framlobsdemensforskning har medfört utveckling av kunskap gällande sjukdomsmekanismer, diagnostiska metoder och möjlig framtida vård.

Syftet med detta examensarbete var att samla och presentera relevant information om framlobsdemens och olika metoder som kan användas inom diagnostiken av detta sjukdomstillstånd. Examensarbetet utformades som en litteraturöversikt.

Frontotemporaalinen dementia (eng. frontotemporal dementia, FTD) on yläkäsite dementian muodoille joissa aivorappeumaa esiintyy aivojen frontaali- ja temporaalilohkoissa. Frontotemporaalisen dementian taudinkuva on moniulotteinen mutta yleisiä oireita ovat m.m. persoonallisuuden muutokset, impulssiivisuuden lisääntyminen, puhehäiriö (afasia) sekä tunteiden ilmaisemisen ja säätelyn vaikeudet (Rascovsky et al., 2011).

Tieteellinen ymmärrys frontotemporaalisen dementian taudinaiheuttavista tekijöistä ja niihin liittyvistä mekanismeista on kauan ollut puutteellinen, mikä on myös heijastunut parantavien tai sairautta hidastavien hoitomenetelmien puutteena. Koska frontotemporaalinen dementia muiden neurodegeneratiivisten dementiasairauksien kanssa muodostaa ryhmän invalidisoivia ja tappavia sairauksia, on kiinnostus tieteelliseen ja käytännön kehitykseen merkittävä. Uudet edistysaskeleet tieteellisen tutkimuksen osaalueissa ovat tuoneet tietoa frontotemporaalisen dementian mekanismeista, diagnostisista menetelmistä ja mahdollisista tulevaisuuden hoitomenetelmistä.

Tämän opinnäytetyön tarkoituksena oli kerätä ja esittää oleellista tietoa fronototemporaalisesta dementiasta ja siihen liittyvästä diagnostiikasta. Tämä opinnäytetyö valmistettiin kartoittavana katsauksena.

Frontotemporal dementia is an umbrella term for dementias presenting with neurodegeneration of the frontal and temporal lobes of the brain. The symptoms associated with frontotemporal dementia are multifaceted and include symptoms such as changes in personality, increased impulsivity, aphasia, and emotional dysregulation (Rascovsky et al., 2011).

The scientific understanding of the etiology and underlying mechanisms associated with frontotemporal dementia have long been incomplete; something which is reflected by a lack of effective treatment. The interest in expanding knowledge of this subject is further substantiated by the fact that frontotemporal dementia, along with other neurodegenerative dementias, is a debilitating and ultimately fatal disease. Recent advances in frontotemporal dementia research have yielded developments in areas such as disease associated mechanisms, diagnostic methods, and possible future treatment of the disease.

The aim of this thesis was to compile and present essential knowledge about frontotemporal dementia and its associated diagnostic methods. This thesis was formed as a scoping review.