Hur många har hört om ett barn som äter lim? En litteraturstudie om syndromet Prader-Willi

Abstract

Prader-Willi Syndrom (PWS) är en komplex medfödd utvecklingsstörning som kännetecknas av neurologiska, motoriska, kognitiva och endokrina störningar. De mest karaktäristiska symptomen är hyperfagi, kortväxthet, muskelsvaghet och sömnstörningar.

Syftet med den här systematiska litteraturstudien är att öka kunskapen om syndromet samt klargöra sjukskötarens roll i vården och bemötande av PWS barn och deras familjer. Examensarbetets frågeställning undersöker också på vilket sätt sjukskötaren i sin yrkesroll kan bidra till en förbättrad livskvalitet för familjer som lever med PWS. Som teoretisk utgångspunkt i studien användes Katie Erikssons teori om lidande.

Resultatet visar att sjukskötaren har en viktig roll i vården av PWS barn och att familjen med PWS barn behöver få utomstående stöd och rådgivning från vårdpersonal för att klara av den krävande uppgiften att hålla de restriktioner och regler som behövs. I resultatet framgår att föräldrar till PWS barn upplever relationssvårigheter i familjen och att livssituationen ibland känns betungande. I analysen framkom att sjukskötare kan ge sitt stöd på flera olika sätt. Ett respektfullt och gott bemötande är av största vikt till familjer som har barn med PWS.

Prader-Willin oireyhtymä (PWS) on monimutkainen synnynnäinen kehityshäiriö, jolle on ominaista neurologiset, motoriset, kognitiiviset ja endokriiniset häiriöt. Tyypillisiä oireita ovat hyperfagia, lyhyt kasvu, lihasheikkous ja unihäiriöt.

Tämän systemaattisen kirjallisuustutkimuksen tarkoituksena on lisätä tietoa oireyhtymästä ja selventää sairaanhoitajan roolia PWS-lasten ja heidän perheidensä hoidossa. Tutkimusprojektissa tarkastellaan myös tapaa, jolla sairaanhoitajan ammatillinen rooli voi auttaa parantamaan niiden perheiden elämänlaatua, jotka elävät PWS:än kanssa. Teoreettisena lähtökohtana tutkimuksessa käytettiin Katie Erikssonin teoriaa kärsimyksestä.

Tuloksesta kävi ilmi, että sairaanhoitajalla on tärkeä rooli PWS-lasten hoidossa ja että perhe on saatava ulkopuolista tukea ja neuvoja terveydenhuollon henkilökunnalta, jotta he selviytyisivät rajoitusten ja sääntöjen asettamista. Tulo osoitti myös, että PWS-lasten vanhemmat kokevat vaikeuksia perhesuhteissa ja että elämäntilanne tuntuu joskus raskaalta. Analyysi osoitti, että sairaanhoitajat voivat tarjota tukea monella eri tavalla. Kunnioittava ja hyvä hoito on äärimmäisen tärkeää perheille, joissa on PWS lapsia.

Prader-Willi Syndrome (PWS) is a complex congenital developmental disorder characterized by neurological, motor, cognitive and endocrine disorders. Typical symptoms include hyperphagia, short growth, muscle weakness and sleep disorders.

The purpose of this systematic literature study is to increase knowledge about the syndrome and to clarify the nursing role in the care of PWS children and their families. The study also examines the way in which the nursing professional role can help to improve the quality of life among families living with PWS. As a theoretical starting point, Katie Eriksson's theory of suffering was used in the study.

The result showed that the nurse plays an important role in caring for PWS children and that a family with PWS needs to receive external support and advice from health care provider to cope with the demanding task of maintaining restrictions and rules. The result also showed that parents of PWS children experience difficulties in family relationships and that the life situation sometimes feels hard. The analysis showed that nurses can provide support in several different areas. Moreover, respectful and good care is extremely important for families with children with PWS.