Askel edellä : Opas toimintakyvyn muutosten ennakointiin ALS-diagnosoiduille ja heidän omaisilleen

Abstract

Amyotrofinen lateraaliskleroosi eli ALS on etenevä liikehermosoluja eli motoneuroneita rappeuttava neurologinen sairaus. Sairauden syytä ei tunneta, mutta tapauksista noin 5-10 prosenttia selittyy perinnöllisyydellä. ALS surkastuttaa tahdonalaisesti säädeltyjä lihaksia aiheuttaen jo varhaisessa vaiheessa merkittävän toimintakyvyn alenemisen. Lihasheikkous, lihaskouristukset, faskikulaatiot, spastisuus, sekä hengitys- ja nielemisvaikeudet luokitellaan ALS:n suoriksi oireiksi. Sairauden eteneminen on hyvin yksilöllistä. Sen jälkeen, kun sairastunut on saanut diagnoosin, keskimääräinen elinikä on 3-5 vuotta. ALS:n etenemisen ennakointi on haastavaa, minkä vuoksi voimavarat tulisi suunnata jo varhain siihen, miten toimia tulevaisuudessa. Puutteen korvaamisen sijasta apuvälineen tarkoituksena on ihmisen toiminnan mahdollistaminen. Apuvälineen tarkoituksena on energian säästäminen muuhun toimintaan ja monipuolisen toiminnan mahdollistaminen oma-aloitteisuutta, itsenäisyyttä ja toiminnan mahdollisuuksia lisäten. Säännöllisen liikunnan harjoittaminen on sairauden alkuvaiheessa suositeltavaa sen yleisten vaikutusten vuoksi. Liikuntaharjoittelun yleisohjeena on, että mikäli fatiikki tai heikkous eivät harjoittelun myötä lisäänny on harjoittelu aiheellista sekä suositeltavaa.

Opinnäytetyömme tavoite oli kehittää ALS:iin sairastuneen ja hänen omaistensa valmistautumista sairauden aiheuttamiin toimintakyvyn muutoksiin. Opinnäytetyömme tarkoituksena oli tuottaa tutkittuun tietoon perustuva kirjallinen opas ALS-diagnoosin saaneille ja heidän omaisilleen. Opas toteutettiin yhteistyössä Tampereen yliopistollisen sairaalan neurologian ja kuntoutuksen vuodeosaston kanssa. Opas toimii fysioterapeuttisen ohjaamisen tukena.

Opinnäytetyömme teoriaosuudessa käsittelimme ALS:a yleisesti, sekä sairauden vaikutusta toimintakykyyn. Rajasimme teoriaosuuden nimenomaan ALS:n alkuvaiheen toimintakykyyn. Yhteistyökumppanimme toivomuksesta esittelimme teoriaosuudessa myös muut Tampereen yliopistollisen sairaalan neurologian ja kuntoutuksen vuodeosastolla ALS:iin sairastuneen moniammatillisen hoidon työryhmään kuuluvat henkilöt.

Keräsimme teoriaosuuden pohjalta oppaaseen olennaiset asiat, joita sairastuneen ja hänen omaisensa olisi hyvä tietää sairauden alkuvaiheessa. Opas sisältää sairauden lyhyen esittelyn lisäksi sairauden ennakointiin liittyviä asioita ja korostaa voimavarojen säästämisen (apuvälineet ja kuormituksen säätely) ja nopean palautumisen tärkeyttä. Opas ei tule opinnäytetyömme liitteeksi.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurological disease that affects motor neurons. The epidemiology of the disease is unknown but about 5–10% of the cases are familial. ALS atrophies voluntary muscles which leads to remarkable loss of functional capabilities. Muscle weakness, muscle cramps, fasciculation, spasticity and breathing and swallowing difficulties are classified as direct symptoms of ALS. The progression of the disease is very individualistic. After the diagnosis, the average life span is 3–5 years. It is difficult to anticipate the progression of the disease. Therefore it is important to direct the resources to the future already in the early stages of ALS. The purpose of an assistive device is to make diverse functions possible instead of replacing deprivation. An assistive device is supposed to spare energy for other functions and enable diverse functioning together with increasing independency, spontaneity and possibilities to function. Regular sports is recommended in the early stages of the disease because of the general effects of sports. A general guideline for doing sports is that if the fatigue or muscle weakness does not increase, training is justified and recommended.

The goal of our thesis was to develop a guidebook for ALS patients and their relatives to prepare for the functional changes caused by the disease. The guidebook was implemented in co-operation with the Department of Neurology and Rehabilitation at Tampere University Hospital. The guidebook is meant to support physiotherapeutic guidance.

In the theory part of our thesis, we deal with the essential things that patient and his/her relative should know about the disease. The guidebook includes a brief presentation of the disease and information about anticipating and preparing for the disease with an emphasis on the importance of sparing resources (assistive devices and regulation of the load) and fast recovery. The guidebook is not attached to this thesis.