Potilasopas IgG4-harvinaissairaudesta
Järveläinen, Mirkka; Pakarinen, Kirsi (2022)
Järveläinen, Mirkka
Pakarinen, Kirsi
2022
All rights reserved. This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.
Julkaisun pysyvä osoite on
https://urn.fi/URN:NBN:fi:amk-202204074682
https://urn.fi/URN:NBN:fi:amk-202204074682
Tiivistelmä
Tämä opinnäytetyö on kehittämistyö, jonka tarkoituksena oli suunnitella, toteuttaa ja arvioida potilasopas immunoglobuliini G4-harvinaissairauteen (IgG4-sairaus) liittyen. Opinnäytetyön tavoitteena oli tuottaa tietoa IgG4-sairaudesta ymmärrettävässä muodossa potilaille, heidän läheisilleen ja myös potilasohjausta tekevälle hoitohenkilökunnalle. Opinnäytetyössä käsiteltiin myös harvinaissairauksien hoitotyötä sekä potilaan ohjausta terveydenhuollossa. Toimeksiantaja opinnäytetyössä on Suomen Ultraharvinaiset ry.
Suomessa sairaus määritellään harvinaiseksi, jos sitä sairastaa vain 5 ihmistä 10 000:sta ja ultraharvinaiseksi, jos sitä sairastaa korkeintaan yksi ihminen 50 000:sta. Suomalaisista noin kuudella prosentilla on jokin harvinainen sairaus tai vamma. Suurin osa harvinaissairauksista johtuu kromosomipoikkeavuuksista, geenivirheistä tai ne ovat perinnöllisiä.
Immunoglobuliini G4-harvinaissairaus on koko elimistöä koskeva arpikudosta aiheuttava tulehduksellinen autoimmuunisairaus, joka voi ilmetä missä tahansa elimessä. Sairaus ilmenee sairastuneiden elinten arpeutumisella ja turpoamisella, IgG4-positiivisten plasmasolujen kudoksiin keräytymisellä ja usein myös suurentuneella seerumin IgG4-pitoisuudella. Sairaus alkaa yleensä hitaasti ja sen oireet voivat ilmetä vasta kuukausien tai vuosien päästä sairastumisesta. IgG4-sairauden diagnosointi on haastavaa, koska sairaus voi vaikuttaa moniin elimiin ja oireilla monin eri tavoin.
IgG4-sairaudesta ei ollut aiemmin saatavilla suomenkielistä potilasmateriaalia. Aihe on hyvin ajankohtainen, koska Suomessa on parhaillaan käynnissä harvinaisten sairauksien kansallinen ohjelma 2019–2023, jonka tavoitteena on harvinaissairauksia koskevan tiedon lisääminen, osaamisen ja potilaan osallisuuden vahvistaminen sekä harvinaissairauksiin liittyvien toimintojen koordinaatio.
Kehittämistyön jatkokehittämisideana voisi olla palautteen ja omakohtaisten kokemusten kerääminen oppaan käyttäjiltä ja IgG4-sairautta sairastavilta potilailta. Toivottavasti tämän Terveyskylään julkaistun potilasoppaan myötä myös muut terveysalan asiantuntijat ja opiskelijat rohkaistuvat etsimään tietoa sekä jakamaan tietouttaan harvinaisistakin sairauksista. This thesis was carried out as development work, the purpose of which was to plan, evaluate and implement a patient guide to immunoglobulin G4 related disease (IgG4-disease). The aim of the thesis was to provide information about IgG4-disease comprehensively for patients, their closed ones and to health care professionals doing patient education. The thesis also addresses the care of rare diseases and the education of patients in health care. The client organisation of the thesis is Finnish Association for Ultra Rare Diseases.
In Finland a disease is defined as rare if it affects only five people in 10,000 and it is defined ultrarare if it affects at most one person in 50,000 people. About six percent of Finnish people have a rare disease or disability. Most rare diseases are due to chromosomal aberrations, genetic defects or are hereditary.
IgG4-related disease is an inflammatory autoimmune disease that causes scarring of the entire body and can occur in any organ. The disease is manifested by scarring and swelling of the affected organs, accumulation of IgG4-positive plasma cells in tissues, and often also by elevated IgG4-levels in serum. The disease usually starts slowly, and symptoms may appear until months or years after the illness. Diagnosing of IgG4-disease is challenging because the disease can affect many organs and symptoms in many ways.
Previously there has not been patient material available in Finnish about IgG4-disease. The topic is very topical, as Finland is currently running a national programme for rare diseases 2019 – 2023, the aim of which is to increase knowledge about rare diseases, strengthen competence and patient involvement, and coordinate activities related to rare diseases.
The idea for further development of this development work could be to gather feedback and personal experiences from the users of the guide and patients with IgG4-related disease. Hopefully this patient guide published on the website Health Village will encourage also other health professionals and students to seek information and share their knowledge about rare diseases.
Suomessa sairaus määritellään harvinaiseksi, jos sitä sairastaa vain 5 ihmistä 10 000:sta ja ultraharvinaiseksi, jos sitä sairastaa korkeintaan yksi ihminen 50 000:sta. Suomalaisista noin kuudella prosentilla on jokin harvinainen sairaus tai vamma. Suurin osa harvinaissairauksista johtuu kromosomipoikkeavuuksista, geenivirheistä tai ne ovat perinnöllisiä.
Immunoglobuliini G4-harvinaissairaus on koko elimistöä koskeva arpikudosta aiheuttava tulehduksellinen autoimmuunisairaus, joka voi ilmetä missä tahansa elimessä. Sairaus ilmenee sairastuneiden elinten arpeutumisella ja turpoamisella, IgG4-positiivisten plasmasolujen kudoksiin keräytymisellä ja usein myös suurentuneella seerumin IgG4-pitoisuudella. Sairaus alkaa yleensä hitaasti ja sen oireet voivat ilmetä vasta kuukausien tai vuosien päästä sairastumisesta. IgG4-sairauden diagnosointi on haastavaa, koska sairaus voi vaikuttaa moniin elimiin ja oireilla monin eri tavoin.
IgG4-sairaudesta ei ollut aiemmin saatavilla suomenkielistä potilasmateriaalia. Aihe on hyvin ajankohtainen, koska Suomessa on parhaillaan käynnissä harvinaisten sairauksien kansallinen ohjelma 2019–2023, jonka tavoitteena on harvinaissairauksia koskevan tiedon lisääminen, osaamisen ja potilaan osallisuuden vahvistaminen sekä harvinaissairauksiin liittyvien toimintojen koordinaatio.
Kehittämistyön jatkokehittämisideana voisi olla palautteen ja omakohtaisten kokemusten kerääminen oppaan käyttäjiltä ja IgG4-sairautta sairastavilta potilailta. Toivottavasti tämän Terveyskylään julkaistun potilasoppaan myötä myös muut terveysalan asiantuntijat ja opiskelijat rohkaistuvat etsimään tietoa sekä jakamaan tietouttaan harvinaisistakin sairauksista.
In Finland a disease is defined as rare if it affects only five people in 10,000 and it is defined ultrarare if it affects at most one person in 50,000 people. About six percent of Finnish people have a rare disease or disability. Most rare diseases are due to chromosomal aberrations, genetic defects or are hereditary.
IgG4-related disease is an inflammatory autoimmune disease that causes scarring of the entire body and can occur in any organ. The disease is manifested by scarring and swelling of the affected organs, accumulation of IgG4-positive plasma cells in tissues, and often also by elevated IgG4-levels in serum. The disease usually starts slowly, and symptoms may appear until months or years after the illness. Diagnosing of IgG4-disease is challenging because the disease can affect many organs and symptoms in many ways.
Previously there has not been patient material available in Finnish about IgG4-disease. The topic is very topical, as Finland is currently running a national programme for rare diseases 2019 – 2023, the aim of which is to increase knowledge about rare diseases, strengthen competence and patient involvement, and coordinate activities related to rare diseases.
The idea for further development of this development work could be to gather feedback and personal experiences from the users of the guide and patients with IgG4-related disease. Hopefully this patient guide published on the website Health Village will encourage also other health professionals and students to seek information and share their knowledge about rare diseases.