Spinaalista lihasatrofiaa (SMA) sairastavan lapsen hoitotyö : kuvaileva kirjallisuuskatsaus
Kangas, Hanna (2024)
2024
All rights reserved. This publication is copyrighted. You may download, display and print it for Your own personal use. Commercial use is prohibited.
Julkaisun pysyvä osoite on
https://urn.fi/URN:NBN:fi:amk-2024110927760
https://urn.fi/URN:NBN:fi:amk-2024110927760
Tiivistelmä
Spinaalinen lihasatrofia (SMA) on harvinainen perinnöllinen hermoperäinen lihassairaus, joka jaetaan useimmiten kolmeen tautimuotoon alkamisajankohdan ja oirekuvan perusteella. SMA 1 alkaa ensimmäisten elinkuukausien aikana ja sen tärkein kriteeri on lapsen kykenemättömyys oppia istumaan. SMA 2 alkaa lapsen ollessa 6–18 kuukauden ikäinen. Lapsi oppii istumaan, muttei seisomaan tai kävelemään tuetta. SMA 3 alkaa yli 18 kuukauden iässä. Lapsi oppii kävelemään, mutta menettää myöhemmin kyvyn kävellä. Sairaus vaikuttaa myös hengityslihaksiin.
Kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena oli selvittää spinaalista lihasatrofiaa sairastavan lapsipotilaan hoitotyön auttamismenetelmiä. Tavoitteena oli lisätä tietoutta SMA:sta tulevien ja nykyisten hoitotyön ammattilaisten parissa. Tieto sairaudesta auttaa kohtaamaan sairastuneen ja hänen perheensä, antamaan laadukasta hoitoa sekä mahdollistaa hoitopolulla ohjaamisen erilaisissa hoitokontakteissa niin erikoissairaanhoidossa kuin perusterveydenhuollon puolellakin.
Suoritin tiedonhaun heinäkuussa 2024 EBSCOHostista, joka sisältää eri tietokantoja kuten Cinahl, Medline sekä Academic Search Premier. Otin kirjallisuuskatsaukseen mukaan 17 englanninkielistä vertaisarvioitua tutkimusartikkelia. Näistä viisi käsitteli SMA:ta sairastavan hengitystä, kuusi ravitsemusta, yksi artikkeli käsitteli perioperatiivista hoitotyötä, kaksi kipua ja kivunhoitoa sekä kolme tutkimusartikkelia perheen hoitotyötä SMA:ta sairastavan lapsen perheen näkökulmasta. Tutkimukset oli toteutettu maailmanlaajuisesti. Osassa tutkimuksissa otanta oli varsin pieni.
Tutkimusten mukaan SMA:ta sairastava hyötyy NIV-hoidosta eli noninvasiivisesta ventilaatiosta. Sen aloittamiseksi ja hyödyntämiseksi ei kuitenkaan ole olemassa validoitua kriteeristöä. SMA:ta sairastava tarvitsee apua yskimiseen. Asentohoidollakin on merkitystä. Tulokset salbutamolihoidon hyödystä ovat ristiriitaiset. SMA:ta sairastavan ravitsemukseen liittyy monenlaisia ongelmia. Tutkimuksista ilmenee, mihin asioihin tulisi kiinnittää huomiota, mutta tutkimuksissa vaaditaan yksilöllisiä ravitsemusohjeita. Hengityksen ja ravitsemuksen hoidolla on suuri merkitys perioperatiivisen hoitotyön kannalta. SMA:ta sairastavilla kipukokemukset ovat yleisiä. Yleisimmin kipua helpottaa asentohoito ja lepo. Parasetamolin käyttöön liittyy erityisiä riskejä, joten se tulisi tiedostaa SMA:ta sairastavan lääkkeellisessä kivunhoidossa. SMA:ta sairastavien lasten perheet kaipaavat tietoa, tukea ja hoidon koordinointia.
SMA:ta käsittelevät tutkimukset ovat hyvin lääketieteellisiä. Tutkimuksille hoitotyön näkökulmasta olisi tarvetta. Aiheesta voisi myös tehdä systemaattisen kirjallisuuskatsauksen, sillä kuvaileva kirjallisuuskatsaus antaa tutkijalle mahdollisuuden valita mukaan otettavia tutkimuksia, eikä se siten anna kattavaa kuvaa olemassa olevista tutkimuksista.
Kirjallisuuskatsauksen tarkoituksena oli selvittää spinaalista lihasatrofiaa sairastavan lapsipotilaan hoitotyön auttamismenetelmiä. Tavoitteena oli lisätä tietoutta SMA:sta tulevien ja nykyisten hoitotyön ammattilaisten parissa. Tieto sairaudesta auttaa kohtaamaan sairastuneen ja hänen perheensä, antamaan laadukasta hoitoa sekä mahdollistaa hoitopolulla ohjaamisen erilaisissa hoitokontakteissa niin erikoissairaanhoidossa kuin perusterveydenhuollon puolellakin.
Suoritin tiedonhaun heinäkuussa 2024 EBSCOHostista, joka sisältää eri tietokantoja kuten Cinahl, Medline sekä Academic Search Premier. Otin kirjallisuuskatsaukseen mukaan 17 englanninkielistä vertaisarvioitua tutkimusartikkelia. Näistä viisi käsitteli SMA:ta sairastavan hengitystä, kuusi ravitsemusta, yksi artikkeli käsitteli perioperatiivista hoitotyötä, kaksi kipua ja kivunhoitoa sekä kolme tutkimusartikkelia perheen hoitotyötä SMA:ta sairastavan lapsen perheen näkökulmasta. Tutkimukset oli toteutettu maailmanlaajuisesti. Osassa tutkimuksissa otanta oli varsin pieni.
Tutkimusten mukaan SMA:ta sairastava hyötyy NIV-hoidosta eli noninvasiivisesta ventilaatiosta. Sen aloittamiseksi ja hyödyntämiseksi ei kuitenkaan ole olemassa validoitua kriteeristöä. SMA:ta sairastava tarvitsee apua yskimiseen. Asentohoidollakin on merkitystä. Tulokset salbutamolihoidon hyödystä ovat ristiriitaiset. SMA:ta sairastavan ravitsemukseen liittyy monenlaisia ongelmia. Tutkimuksista ilmenee, mihin asioihin tulisi kiinnittää huomiota, mutta tutkimuksissa vaaditaan yksilöllisiä ravitsemusohjeita. Hengityksen ja ravitsemuksen hoidolla on suuri merkitys perioperatiivisen hoitotyön kannalta. SMA:ta sairastavilla kipukokemukset ovat yleisiä. Yleisimmin kipua helpottaa asentohoito ja lepo. Parasetamolin käyttöön liittyy erityisiä riskejä, joten se tulisi tiedostaa SMA:ta sairastavan lääkkeellisessä kivunhoidossa. SMA:ta sairastavien lasten perheet kaipaavat tietoa, tukea ja hoidon koordinointia.
SMA:ta käsittelevät tutkimukset ovat hyvin lääketieteellisiä. Tutkimuksille hoitotyön näkökulmasta olisi tarvetta. Aiheesta voisi myös tehdä systemaattisen kirjallisuuskatsauksen, sillä kuvaileva kirjallisuuskatsaus antaa tutkijalle mahdollisuuden valita mukaan otettavia tutkimuksia, eikä se siten anna kattavaa kuvaa olemassa olevista tutkimuksista.